本征通常呈常染色体显性遗传，病变主要侵犯小脑半球与蚓部、绒球，以及橄榄体变性萎缩，大脑、中脑、脑桥、脊髓均正常。发病年龄较晚，多在50-60岁发病，起病急而进展缓慢。开始为躯体的共济失调，继而双下肢共济失调，行走与站立不稳，上肢症状相对较轻。腱反射减弱或消失，构音困难，头与躯干静止性震颤，眼球震颤晚期才出现。针灸、理疗、体疗可以改善症状，应注意避免呼吸道与肺部感染。本病一般不影响寿命，多死于并发症。